Заболевания, которые могут сопровождаться ИМП

Любое из перечисленных ниже заболеваний также может сопровождаться инфекцией мочевыводящих путей. Помимо специфического лечения, этим девочкам также необходимо провести сонограмму почек и VCUG, чтобы исключить дополнительные причины инфекции мочевыводящих путей, например, рефлюкс.

Вагинальное кровотечение

Иногда кровотечение отмены возникает вскоре после рождения из-за отмены материнских эстрогенов. Обычно это состояние прекращается в течение 5-6 дней, но в редких случаях может потребоваться вагиноскопия, чтобы исключить опухоль влагалища. Кровотечение в любое другое время требует обследования.

Вульвовагинит

Неспецифический вульвовагинит, вероятно, является наиболее распространенной детской гинекологической проблемой. Эта проблема обычно возникает в возрастной группе 2-6 лет. Раздражение обычно вызывается мочой, калом, острицами, пузырными ваннами, прямой инокуляцией возбудителей заболеваний верхних дыхательных путей, кандидой и инородными телами. Симптомы включают местный дискомфорт и раздражение, возможно, дизурию с местной эритемой и, возможно, выделения. Анализ мочи часто загрязнен, поэтому может потребоваться культура катетеризированного образца. Сопутствующие инфекции мочевыводящих путей обычно не вызваны раздражением, а являются следствием дополнительных проблем, таких как рефлюкс. Если при выделениях присутствует неприятный запах, следует заподозрить инородное тело, которое в большинстве случаев можно обнаружить при тщательном ректальном обследовании. Следует рассмотреть возможность сексуального насилия и взять культуры для исключения специфических инфекций, таких как гонорея. В большинстве случаев назначаются сидячие ванночки и мази, например, Mycolog. В резистентных случаях может потребоваться короткий курс эстрогенового крема. Однако частота рецидивов высока.

Адгезии половых губ

Спайки малых половых губ - обычное явление, которое обычно развивается на первом или втором году жизни. Адгезии, вероятно, развиваются из-за отмены материнских эстрогенов, а без эстрогенной стимуляции половые губы тонкие и легко травмируются.

Характерно наличие небольшого точечного отверстия чуть ниже клитора. Кроме того, в отличие от атрезии влагалища, меатус уретры часто закрыт.

Большинство лабиальных спаек самопроизвольно рассасываются в подростковом возрасте, поскольку эндогенные эстрогены вызывают утолщение эпителия половых губ, кератинизацию и отделение. Однако легкое применение эстрогенного крема (Премарин 0,125 мг), мягко массируемого дигитально непосредственно по средней линии спайки дважды в день в течение двух-трех недель, обычно вызывает спонтанное разрешение проблемы. Постоянное использование эстрогенных кремов может привести к пубархе. Ручной лизис под общей анестезией требуется редко.

Подтекание и скопление мочи

В редких случаях мать может жаловаться на постоянное подтекание мочи или скопление мочи в интроитусе, что может свидетельствовать об эктопическом отверстии мочеточника. Обычно, однако, это состояние отмечается из-за дневного мочеиспускания после того, как должна была развиться непрерывность. При эктопическом мочеточнике могут наблюдаться выделения из влагалища. Полезно тщательно проведенное ИВЛ, поскольку дуплексная система верхнего полюса может быть пропущена на почечной сонограмме.

Однако чаще всего недержание мочи, проявляющееся как подтекание мочи после мочеиспускания, связано с вагинальным опорожнением, поскольку моча попадает во влагалище во время мочеиспускания, а затем вытекает при мобилизации. В качестве альтернативы, нестабильность мочевого пузыря может проявляться в виде недержания мочи. Эта проблема хорошо поддается спазмолитикам. (См. раздел о частоте мочеиспускания, ургентности и недержании мочи).

Агенезия влагалища

Эта проблема возникает, когда мюллеровы протоки не канализируются в своей наиболее дистальной части. Диагноз обычно не ставится до полового созревания, когда у пациентки появляется аменорея. Влагалищное отверстие может отсутствовать или быть неглубоким, наружные половые органы в норме. Матка обычно отсутствует. Аномалии почек, такие как односторонняя агенезия почек, часто встречаются у девочек с агенезией влагалища. Существует множество методов реконструкции влагалища, большинство из которых выполняется, когда девочка становится старше.

Поперечная влагалищная перегородка

Это пример врожденной вагинальной непроходимости. К другим примерам относятся: неперфорированная девственная плева и персистенция мочеполового синуса с полной дистальной окклюзией влагалища.

У новорожденного может быть масса в брюшной полости из-за гидрокольпоса/гидрометрокольпоса и/или обструкции мочевыводящих путей и кишечника. Ректальное обследование покажет, что образование находится перед прямой кишкой. В более позднем возрасте у девочки может наблюдаться аменорея, гематокольпос и иногда боли в животе. В отличие от агенезии влагалища, у этих пациенток есть внутренние половые органы.

Урорадиологические исследования, включая сонографию органов малого таза, имеют важное значение. Лечение зависит от степени обструкции и наличия или отсутствия стойкой аномалии мочеполового синуса.

Дупликация влагалища (аномалии слияния мюллеровых протоков)

Если мюллеровы протоки не срастаются, возникает дидельфис матки. Эта аномалия часто связана с экстрофией клоаки. Частичное нарушение слияния может привести к образованию септ либо в матке, либо во влагалище. Септы в этой конкретной аномалии обычно ориентированы передне-задним образом. Иногда одна половина двойного влагалища оказывается неперфорированной и может выглядеть как масса, надавливающая на другое влагалище. У новорожденного это может проявляться как гидрокольпос или у девочки с менархией как гематокольпос. Девяносто процентов девочек с односторонней агенезией почек имеют какую-либо аномалию внутренних половых органов.

Аномалии мочеполового синуса

При этой аномалии имеется только одно отверстие, из которого выходят уретра и влагалище. Это, вероятно, самая распространенная причина гидрокольпоса у тех, у кого аномалии мочеполового синуса не связаны с адреногенитальным синдромом. У большинства таких девочек наблюдается образование в брюшной полости и, возможно, обструкция мочевого и кишечника. Анатомию лучше всего определить с помощью сонографии, генитографии и цистоскопии. Лечение требует хирургического вмешательства с отделением мочеиспускательного канала от влагалища. За такими детьми необходимо тщательное наблюдение, так как частым осложнением является плохое опорожнение мочевого пузыря.

Персистирующая клоака

При этой аномалии прямая кишка, проксимальная уретра и верхние две трети влагалища опорожняются в общий канал. Это состояние возникает в результате того, что уроректальная складка не достигает клоакальной мембраны. Это аналог супралеваторного имперфоративного ануса у мужчин. Около трети девочек имеют гидрометрокольпос. Кишечная непроходимость присутствует всегда. Обструкция мочевыводящих путей часто присутствует, и две трети этих детей будут иметь аномалии верхних мочевых путей. Часто встречаются маточно-вагинальные дупликации. Также могут встречаться аномалии позвонков. Точный анатомический диагноз должен быть поставлен с помощью соответствующих рентгенологических исследований. Важное значение имеет поперечная колостома. Также может потребоваться везикостомия. Окончательная урогинекологическая реконструктивная операция может быть проведена позднее.

Аномалии половых органов, связанные со специфическими синдромами

Некоторые аномалии половых органов, такие как гипоплазия больших половых губ, могут наблюдаться при определенных генетических синдромах. Точный диагноз важен для ведения пациента и консультирования семьи.

Межлабиальные образования

Простой способ определить происхождение межлабиального образования - осмотреть область при соответствующем освещении и оценить образование с помощью ватных палочек при разделенных больших половых губах. Таким образом можно определить уретральное или вагинальное происхождение образования.

Уретральное происхождение

• Пролапс уретры. Эта проблема чаще встречается у темнокожих девочек препубертатного возраста. У них наблюдается легкое интроитальное кровотечение, а пролапс можно увидеть в виде вишнево-красного пятна на краю уретры. Этиология этого заболевания неизвестна. Обычно пролапс проходит при консервативном лечении с помощью сидячих ванн и/или катетеризации. При значительных размерах может потребоваться иссечение.
• Выпадающее уретероцеле. Иногда у девочек может наблюдаться опущение уретероцеле через уретру, что может затруднить выход мочевого пузыря и вызвать двусторонний гидронефроз. Таким детям потребуется катетеризация для облегчения гидронефроза и, как правило, иссечение верхнего сегмента почки. IVP является диагностическим.

Влагалищное происхождение

• Интроитальные кисты влагалища. Они обычно отмечаются при рождении и включают кисты протока Гартнера или протока Скенеса. Они могут проявляться в виде больших образований, выбухающих из интроитуса, и могут быть дифференцированы от пролабирующего эктопического уретероцеле с помощью ИВЛ. За этими кистами можно наблюдать консервативно в течение нескольких месяцев, и они обычно рассасываются по мере прекращения стимулирующего воздействия материнских эстрогенов. Если они не рассасываются, их можно марсупиализировать.
• Неперфорированная девственная плева. Неперфорированная девственная плева представляет собой выпячивающуюся мембрану между малыми половыми губами. За неперфорированной девственной плевой может находиться слизистая оболочка из-за вагинальных выделений, которые вырабатываются в ответ на материнские эстрогены. Эти выделения могут привести к образованию довольно значительной массы в брюшной полости и в редких случаях обструкции уретры и прямой кишки, а также венозного возврата из нижних конечностей. Значительный гидрокольпос также может вызвать обструктивную уропатию. Лечение этого состояния заключается в рассечении неперфорированной девственной плевы с дренированием жидкости. Непроходимая девственная плева также может быть семейной.
• Саркома мочеполовой системы. У девочек они могут возникать из мочевого пузыря или матки. В зависимости от первичного очага у девочек может наблюдаться гематурия, вагинальное кровотечение, прохождение кистоподобного материала, обструктивные симптомы или задержка мочи. Иногда можно увидеть виноградоподобные скопления, выступающие из уретры или влагалища. Хотя рабдомиосаркома встречается и у детей старшего возраста, большинство из них - дети до 5 лет. У девочек часто наблюдаются кровянистые выделения, и этот диагноз не следует путать с пролапсом уретры или эктопическим уретероцеле.
• Пролапс гениталий. Это заболевание встречается редко и обычно возникает на первой или второй неделе жизни у девочек с миеломенингоцеле или еще реже у тех, кто перенес сложное удаление разрыва. Это состояние может вызвать двустороннюю обструкцию мочеточников и гидронефроз, и лечение заключается в ручном вправлении пролапса и дренировании мочевого пузыря катетером, после чего ноги ребенка связывают вместе. Такое положение сохраняется в течение 10-14 дней, после чего рецидивы случаются редко. Открытое вправление требуется редко.

Эндометриоз

Эндометриоз, возникающий в результате ретроградной менструации, приводящей к забросу жизнеспособных клеток эндометрия в полость брюшины, может возникнуть у девочек с непроходимой девственной плевой, агенезией влагалища, частичным или полным удвоением матки.

Кисты и опухоли яичников

Образование кист или опухолей у девочек встречается нечасто, но диагностика очень важна, поскольку 30-50% из них являются злокачественными.

Признаки и симптомы зависят не только от размера образования, но и от того, является ли оно доброкачественным или злокачественным, вырабатывает ли оно гормоны, влияет ли на соседние органы, разрывается, подвергается перекруту или внутреннему кровоизлиянию.

Опухоли яичников могут вызывать симптомы мочеиспускания, аномальные кровотечения, желудочно-кишечные симптомы, хронические боли в животе или дискомфорт в области таза. При перекруте (что бывает часто) опухоль может вызвать острую боль в животе, тошноту, рвоту и легкую или умеренную лихорадку. Если они вовлекают правый яичник, может симулироваться острый аппендицит. Если они злокачественные, то наиболее распространенными местами метастазирования являются легкие, печень, брюшина и центральная нервная система. Гормонопродуцирующие опухоли могут вызывать преждевременное половое созревание с развитием молочных желез, рост волос на лобке или вагинальные кровотечения.

Цистоскопия и урорадиологические исследования важны с клинической точки зрения. При наличии показаний могут быть важны гормональные исследования.

Кисты

Небольшие кисты являются нормальным физиологическим явлением в нормальных яичниках. При простых кистах достаточно только наблюдения. Может потребоваться последующая сонография органов малого таза.

Примерно половина этих простых кист - фолликулярные кисты, а половина - лютеиновые кисты. Некоторые из них инфарктные и их невозможно дифференцировать.

Дифференциальный диагноз кистозных образований у плода и новорожденного включает множество образований, при этом кисты яичников являются наиболее частыми среди внутрибрюшинных кистозных образований. Дифференциальный диагноз включает кисту яичника, дупликацию кишечника, кишечную непроходимость, кистозный мекониевый перитонит, кисту сальника, кисту брыжейки, лимфангиому, кисту холедоха, гидрометрокольпос, переднее менингомиелоцеле, кисту урахала, гидронефроз, кисту почки и растяжение мочевого пузыря.

Все сложные кисты яичников, независимо от размера, должны быть удалены хирургическим путем из-за возможного перекрута или новообразования. Ткань яичника должна быть сохранена, если это возможно, и иногда возможна энуклеация, но в других случаях необходима оофорэктомия или сальпингоофорэктомия.

Остается неопределенность в отношении лечения больших простых кист (более 4 см). Из-за возможности перекрута яичника кисты такого размера или больше, вероятно, должны быть удалены. Сообщалось, что перекрут или разрыв кисты яичника может быть причиной асцита у новорожденных.

Доброкачественные кистозные тератомы (дермоидные кисты)

Это наиболее распространенная доброкачественная опухоль яичников в детском возрасте, состоящая из зрелой, хорошо дифференцированной ткани. Приблизительно 10% являются двусторонними. Около 50% имеют кальцификаты, видимые на рентгеновском снимке. Средний возраст пациентов с доброкачественными тератомами яичников составляет 12 лет. Эти тератомы склонны к перекручиванию. Дермоидные кисты обычно лечатся с помощью оофорэктомии.

К другим доброкачественным опухолям яичников относятся аденомы кисты, фибромы, текомы, параовариальные кисты, инфарцированные неидентифицируемые ткани и липидноклеточные опухоли.