Заболевание гипоспадия

Гипоспадия - это врожденное заболевание, при котором уретральный меатус не открывается на кончике головки полового члена и может располагаться в любом месте между вентральной головкой и промежностью.

В целом, для устранения гипоспадии требуются тонкие хирургические и пластические навыки. Как правило, с такими пациентами лучше всего работают детские урологи, имеющие опыт в этой области реконструктивной хирургии.

Мальчику с любой степенью гипоспадии никогда не следует делать обрезание, чтобы сохранить кожу препуция для возможного использования при восстановлении.

Частота гипоспадии составляет примерно 1 на 300 живорожденных мужчин, и большинство этих дефектов приходится на дистальный ствол полового члена. Гипоспадия возникает в результате неполного развития эмбриональной уретральной трубки до дистальной головки полового члена.

В большинстве семей гипоспадия является единичным случаем. Однако в некоторых семьях мужчины генетически предрасположены к гипоспадии. Это состояние может быть более распространено у мальчиков, зачатых путем экстракорпорального оплодотворения.

Степень выраженности гипоспадии лучше всего классифицировать по расположению уретрального меатуса на дистальную, среднюю и проксимальную. Дистальные дефекты обычно включают гланулярную, корональную и субкорональную гипоспадию. Средние и проксимальные гипоспадические дефекты часто связаны со значительной хордой (изгиб при эрекции). Часто встречается торсия, или искривление полового члена, обычно влево.

Дистальная гипоспадия с выраженным дорсальным препуциальным капюшоном может быть очевидным косметическим дефектом, и мы наблюдали в нашем кабинете детей старшего возраста, желающих исправить дефект из-за проблемы "раздевалки". Однако многие из этих дистальных гипоспадий также страдают от нисходящей струи мочи из-за анатомии внутреннего меатуса.

Средняя и проксимальная гипоспадия, а иногда и дистальная гипоспадия, когда они связаны с хордой, очевидно, требуют ремонта, чтобы преодолеть будущие проблемы с половой интромиссией.

Оптимальным временем для проведения операции по устранению гипоспадии является возраст от 12 до 24 месяцев, в зависимости от тяжести проблемы. Мы не нашли доказательств, подтверждающих опасения по поводу психологического воздействия генитальной хирургии на этих детей из-за современных методов обращения с детьми в больнице, анестезии и "проживания в палате" родителей. Большинство дистальных операций можно проводить в возрасте около одного года, хотя большинство сложных проксимальных операций откладывается до двухлетнего возраста.

У большинства мальчиков с гипоспадией (за исключением, возможно, проксимальных нарушений) нет сопутствующих урологических проблем развития, поэтому рутинное ультразвуковое исследование почек не показано и не является экономически эффективным.

Пациенты с неопущенными яичками, частичной пеноскротальной транспозицией, пеноскротальной гипоспадией или утрикулярными аномалиями должны быть тщательно обследованы для выявления возможной межполовой проблемы. Соответствующие исследования с помощью детского эндокринолога включают мазок из буккальной полости и кариотип, сывороточный фолликулостимулирующий гормон, лютеинизирующий гормон и тестостерон, 17-гидроксистероиды в моче, 17-кетостероиды и, возможно, лапароскопию. Биопсия кожи половых органов для оценки содержания 5-альфа-редуктазы и андрогенных рецепторов может быть ценной для некоторых пациентов.

Важно, чтобы врачи и родители были откровенны и поддерживали друг друга.

Вопреки распространенному мнению, реконструктивные операции на половых органах, включая обрезание, не являются чрезмерно болезненными, особенно если сразу после операции детям делают пенильный анестезирующий блок. Многие из этих детей встают на ноги уже через несколько часов после операции.

Некоторый дискомфорт, однако, ощущается из-за спазмов мочевого пузыря, вызванных использованием уретрального катетера с питательной трубкой для стентирования. Этот дискомфорт обычно устраняется с помощью дитропана и/или суппозиториев с белладонной и опием.

Хирургическое восстановление

Хотя описано и доступно множество методик восстановления гипоспадии, заметные усовершенствования в хирургической технике, использование микрохирургических инструментов и тонкого шовного материала, а также оптическое увеличение позволили детскому урологу выполнять подавляющее большинство операций по восстановлению гипоспадии в один этап.

У мальчиков с гипоспадией и хордой перед уретропластикой необходимо исправить хорду.

После коррекции хорды или у тех мальчиков с дистальной гипоспадией, у которых нет хорды, неоуретра достраивается до кончика полового члена либо с помощью имеющейся избыточной кожи полового члена, обычно в виде лоскута, либо с помощью кожи, взятой из другой части тела, в виде трансплантата. Эта неоуретра обычно создается с помощью небольшого 5 или 8-французского мягкого силиконового стента/уретрального катетера. Оставшаяся часть ремонта завершается после того, как головка полового члена сведена вместе с нижней стороны над дистальным концом уретропластики. Остатки кожи удаляются и зашиваются тонкими швами. Затем на весь пенис и ремонт накладывается полупроницаемая пластиковая повязка. Катетер питательной трубки фиксируется швом на головке полового члена, чтобы предотвратить его выдавливание. Катетер просто сливается в подгузник.

Большинство пациентов госпитализируются только на 23 часа, и их родители остаются в палате. Пациенты могут ходить уже через несколько часов после операции при условии, что восстановленный половой член с установленным в нем стентом/катетером хорошо зафиксирован в плотно прилегающей пеленке. Пенис подвязывается к животу.

Поскольку любая минимальная травма может вызвать сильный отек полового члена и поставить под угрозу заживление, важно наложить полупрозрачную прозрачную повязку на половой член.

Анестезирующая блокада полового члена в дополнение к обезболиванию и спазмолитикам мочевого пузыря (суппозитории Дитропан, Белладонна и Опиум) обеспечивают ребенку относительный комфорт.

Применяются периоперационные и послеоперационные антибиотики.

Все швы, использованные в ходе операции, рассасываются самопроизвольно. Единственное, что требует удаления - это пластиковая повязка, которая снимается в кабинете примерно через пять дней после процедуры, и катетер для питательной трубки, закрепленный тракционным швом на головке, который удаляется где-то между 7 и 14 днями после процедуры, в зависимости от степени восстановления гипоспадии. Ни одна из этих манипуляций, включая удаление катетера, не является особенно болезненной.

Во время восстановления в домашних условиях сразу после госпитализации родителям следует постоянно пеленать пациента, не разрешать ему кататься на игрушках, купать пациента только губкой (особенно пока повязка еще на месте) и продолжать очень обильное потребление жидкости.

Дома пациент может продолжать прием антибиотиков, дитропана и тайленола.

Родителей также успокаивают, что иногда пластиковая повязка может сойти преждевременно, что иногда в уретральном катетере или подгузнике наблюдается небольшое окрашивание кровью (обычно из-за спазмов мочевого пузыря) и что в редких случаях может наблюдаться кровотечение на кончике головки в области неомеата и катетера. Эти проблемы обычно не имеют большого значения и проходят сами собой. В редких случаях повязка может соскользнуть ниже головки полового члена, вызывая сильный отек кончика полового члена; если это произойдет, необходимо как можно скорее обратиться к врачу. Очень редко может произойти экструзия катетера; на это также следует обратить внимание врача.

После снятия повязки, но пока катетер питательной трубки все еще находится на месте, пациент может принимать ванну. Не имеет значения, что катетер питательной трубки находится под водой. При высушивании только что отремонтированного полового члена следует соблюдать особую осторожность, желательно дать ему высохнуть в пеленке. Мы часто просим мать также нанести меркурохром на нижнюю сторону пениса, чтобы помочь высушить раны.

Осложнения возникают из-за нескольких факторов: тяжесть гипоспадии, наличие или отсутствие попыток предыдущего лечения, периодические эрекции и последствия спазмов мочевого пузыря.

Наиболее распространенным осложнением является развитие уретрокожного свища, вызывающего подтекание мочи через рану. Они могут быть как одиночными и точечными, так и крупными и/или множественными.

Восстановление этих свищей не должно сводиться к минимуму и требует тщательного выбора времени и соблюдения многих уже изложенных принципов.

Другие осложнения включают стриктуры (рубцы) уретры и стеноз меатального канала. Эти осложнения наиболее часто встречаются у тех, кому требуется обширная операция из-за проксимальной гипоспадии. Стриктуру следует подозревать у любого ребенка, у которого развивается инфекция мочевыводящих путей после устранения гипоспадии, и у любого пациента, который напрягается при мочеиспускании. Некоторые свищи также развиваются проксимальнее стриктуры уретры.