Врожденные мембраны, обтурирующие заднюю уретру, называются задними уретральными клапанами.
Классифицируются три типа:
Тип 1. Клапаны, представляющие собой складки, простирающиеся кзади от верруса до мембранозной уретры.
Тип 2. Клапаны в виде створок, отходящих от veru проксимально к шейке мочевого пузыря.
Тип 3. Клапаны в виде концентрических диафрагм в пределах простатической уретры, выше или ниже veru.
Наиболее часто встречаются клапаны типа 1, которые, как полагают, являются результатом несостоятельности заднелатеральной миграции уретровагинальных складок и слияния дистального (или переднего) продолжения этих складок.
Задний уретральный клапан может проявляться широким набором симптомов или признаков в любом возрасте в детстве и может варьироваться от асцита у новорожденного до почечной недостаточности у младенца или лишь незначительной дисфункции мочеиспускания у ребенка старшего возраста. Инфекция мочевыводящих путей часто встречается в любом возрасте.
Неспособность к мочеиспусканию является распространенным проявлением.
Обычно мочеиспускание происходит в первый день после рождения, но около 3% нормальных детей ждут 48 часов, чтобы начать мочеиспускание.
Другие младенцы поступают на прием из-за уплотненного при пальпации мочевого пузыря, который остается пальпируемым после опорожнения, или из-за пальпируемых фланговых образований.
Асцит мочи - обычное явление, а экстравазация мочи обычно происходит из почечных лоханок.
Клапаны уретры могут также проявляться неонатальной гематурией из-за травмы, нанесенной гидронефротическим верхним трактом при родах.
Уменьшение мочеотделения внутриутробно обычно приводит к олигогидрамниозу. Это также может привести к гипоплазии легких и респираторному дистресс-синдрому. Спонтанный пневмоторакс или медиастинальный воздух - обычное явление при респираторном дистрессе.
Как правило, плохой исход наблюдается, когда у матери наблюдается олигогидрамниоз, а у плода - гидронефроз.
С этой дисфункцией может быть связана дисплазия почек, которая может нарушить функцию почек, несмотря на облегчение обструкции. Кроме того, изменения в морфологии и гистологии мочевого пузыря, вызванные хронической обструкцией, также могут нарушить функцию мочевого пузыря, несмотря на облегчение обструкции.
Мышцы мочевого пузыря или детрузор часто очень утолщены, что приводит к обструкции мочеточников, а иногда и к рефлюксу. Также шейка мочевого пузыря может быть очень утолщена, что приводит к обструкции оттока. Детям с вторичной обструкцией шейки мочевого пузыря может потребоваться устранение этой проблемы путем рассечения шейки мочевого пузыря, но это может привести к ретроградной эякуляции в дальнейшем и возможному бесплодию.
В зависимости от степени обструкции могут наблюдаться азотемия, ацидоз, гипонатриемия, гипертония и иногда гиперкалиемия.
Инфекция мочевыводящих путей может возникнуть в любое время и привести к угрожающей жизни ситуации.
У младенцев и детей старшего возраста обычно меньше нарушена функция почек, и у них может наблюдаться инфекция мочевыводящих путей или различные проблемы с мочеиспусканием, такие как ургентность, частота или недержание мочи.
У некоторых детей старшего возраста из-за хронической обструкции и плохого опорожнения может потребоваться чистая интермиттирующая катетеризация для опорожнения мочевого пузыря, несмотря на облегчение обструкции.
Диагноз устанавливается рентгенологически с помощью цистоуретрограммы опорожнения (VCUG). Обычно это делается в сочетании с УЗИ почек для оценки верхних путей.
Исследования функции почек, в дополнение к исследованиям сыворотки крови, должны определять гломерулярную фильтрацию по показателям клиренса и оценивать концентрационную способность мочи. Важно помнить, что GFR нормального здорового младенца (с поправкой на площадь поверхности) значительно меньше, чем у здорового молодого взрослого.
У большинства новорожденных и детей раннего возраста отмечается значительное снижение функции почек и умеренная степень ацидоза, гипонатриемии и обезвоживания.
Для оценки возможности восстановления почек обычно проводится катетерный дренаж с небольшой питательной трубкой в течение 3-7 дней во время коррекции ацидоза и регидратации.
Если функция почек удовлетворительно улучшается, может быть выполнена везикостомия или, если уретра достаточно велика, трансуретральная процедура; в отношении гидронефроза и/или рефлюкса применяется выжидательный подход.
У пациентов, состояние которых продолжает ухудшаться после везикостомии, в качестве дополнительной процедуры может быть установлен какой-либо тип надпузырного дренажа. Вариантами могут быть петлевая уретеростомия или пиелостомия.
Везикоуретеральный рефлюкс наблюдается примерно у 1/3 детей, и решение о реимплантации мочеточников должно приниматься, как и у любого ребенка с первичным рефлюксом.
