Классический синдром сливового живота - это, по сути, мужское заболевание, которое также носит название синдрома Орла Барретта или синдрома триады. Синдром чернослива получил свое название благодаря характерному морщинистому виду брюшной стенки из-за различной степени гипоплазии мышц. Кроме того, у пациентов мужского пола наблюдаются сопутствующие аномалии основных мочевыводящих путей и неопущенные яички. В редких случаях синдром сливового живота у женщин сопровождается аномалиями основных половых органов.
Существуют убедительные доказательства в пользу того, что это состояние является вторичным по отношению к обструкции нижних мочевых путей плода. Кроме того, растянутый мочевой пузырь или, возможно, мегауретер препятствуют опусканию яичек из брюшной полости в мошонку.
Альтернативный взгляд на этиологию этого состояния заключается в том, что оно является следствием аномального мезенхимального развития.
Дефект брюшной стенки может быть различным
Над пупком обычно поражаются косые мышцы и прямая мышца живота. Ниже пупка поражаются поперечная мышца живота и прямая мышца живота, а мышцы нижней части брюшной стенки могут быть незначительными, если вообще имеются.
В целом, простатическая уретра удлинена, шейка мочевого пузыря широкая и плохо очерченная, а тригон большой, с крупными, широко разделенными отверстиями мочеточников, обеспечивающими рефлюкс. Мочевой пузырь обычно большой, гладкий и толстостенный.
Поражение почек при синдроме чернослива варьируется от случая к случаю. Может быть агенезия почек, а более чем в 50% случаев наблюдаются признаки почечной дисплазии, включая мультикистозные почки.
Внутрибрюшные яички имеют различное расположение
Примерно в 75% случаев синдрома чернослива помимо аномалий мочевыводящих путей имеются и другие сопутствующие аномалии. Часто встречаются легочные аномалии, а также аномалии грудной стенки и сердца. Сообщалось также о задержке роста и развития с конечной стадией почечной недостаточности.
Синдром чернослива является важной причиной уропатии плода, и около 20% случаев являются мертворожденными или умирают в раннем неонатальном периоде от тяжелой дисплазии почек или гипоплазии легких.
Новорожденному необходимо срочно сделать рентген грудной клетки, чтобы исключить легочные аномалии, включая пневмоторакс. Может быть целесообразно провести исследования сердца.
Важны исследования функции почек в сыворотке крови, электролитов и УЗИ почек. Ядерное сканирование может быть полезным для дифференциации обструктивного и необструктивного гидронефроза. Цистоуретрограмма при опорожнении позволит выявить рефлюкс и другие причины обструкции нижних путей.
Дети с поздними случаями синдрома "чернослива" с дисплазией почек и гипоплазией легких не выживают в неонатальном периоде. Легкие или неполные формы синдрома требуют длительного наблюдения.
В некоторых случаях может быть целесообразно безоперационное лечение, но во многих других случаях потребуется множество различных реконструктивных процедур на мочевыводящих путях.
Оперативное лечение может потребоваться для устранения застоя мочи с целью предотвращения инфекций мочевыводящих путей, которые вносят значительный вклад в заболеваемость, потерю функции почек и смертность. Для коррекции рефлюкса может потребоваться хирургическое вмешательство, часто также проводится редукционная цистопластика.
С возрастом функция мочевого пузыря может ухудшаться, поэтому рекомендуется тщательное наблюдение.
Некоторым пациентам также потребуется реконструкция брюшной стенки; однако рутинная реконструкция брюшной стенки не рекомендуется, поскольку косметический вид несколько улучшается по мере роста.
Орхиопексия оправдана у пациентов с синдромом "черносливового живота", хотя случаев установления отцовства зарегистрировано не было.
Пациенты с синдромом сливного живота нуждаются в тщательном пожизненном наблюдении с регулярной оценкой функции почек и мочевого пузыря и пальпацией яичек. Прогноз этого заболевания зависит от степени поражения почек, функции мочевого пузыря, легочной функции, а также от влияния сопутствующих аномалий.
