Детский уролог имеет дело с различными доброкачественными и злокачественными опухолями мочеполовой системы, которые можно сгруппировать следующим образом:
Представление
У большинства детей с опухолями мочеполовой системы наблюдаются специфические симптомы, такие как проблемы с мочеиспусканием и/или неспецифические симптомы, такие как боль, потеря веса, анемия или лихорадка, в зависимости от органа происхождения и наличия метастатического заболевания. Грубая гематурия встречается редко. Образование может пальпироваться в брюшной полости, во флангах, тазу или половых органах. Может быть выявлена гипертензия. Исследование с помощью сонограммы и ВСУЗИ обычно позволяет определить место возникновения опухоли. КТ поможет определить размер и протяженность образования. Рентген грудной клетки и сканирование костей (при наличии показаний) помогут определить стадию заболевания.
Опухоли верхних мочевых путей
Опухоль Вильмса
Опухоль Вильмса (нефробластома) является наиболее распространенной злокачественной опухолью мочевыводящих путей у детей. Пиковый возраст для этой опухоли составляет около трех лет и встречается у 1 из 250 000 детей в год. Опухоль встречается в наследственной или ненаследственной форме.
Существуют некоторые редкие сопутствующие врожденные аномалии, такие как гемигипертрофия, синдром Беквита-Видеманна, спорадическая аниридия и другие аномалии мочеполовой системы, такие как эктопия, дупликация и др.
Двусторонние опухоли Вильмса встречаются у небольшого процента детей и могут быть синхронными или метахронными. Двусторонние опухоли обычно ассоциируются с благоприятной гистологической картиной.
Лечение заключается в основном в хирургическом вмешательстве с последующей химиотерапией (актиномицин D, винкристин и доксорубицин) и, возможно, радиотерапией.
Мезобластическая нефрома.
Эта опухоль - возможный доброкачественный вариант опухоли Вильмса, встречающийся в раннем детстве.
Другие опухоли
К другим опухолям относятся нефробластоматоз, почечно-клеточная карцинома, саркома и доброкачественные опухоли почечной лоханки и мочеточника.
Опухоли надпочечников и забрюшинного пространства
Нейробластома
Нейробластома - это опухоль симпатических ганглиев, пиковый возраст появления которой составляет 1 1/2 года. У 70% детей с этой опухолью наблюдается метастатическое заболевание.
Часто встречаются костные метастазы и инвазия костного мозга, приводящая к тромбоцитопении. Треть этих опухолей имеют кальцификацию в первичном очаге. Продукты распада метаболизма катехоламинов обнаруживаются в 90%.
Отмечается высокая спонтанная регрессия в младенчестве и созревание до ганглионейромы.
Лечение заключается в основном в хирургическом вмешательстве с последующей химиотерапией и, возможно, радиотерапией. Могут быть показаны процедуры "второго взгляда".
Прогноз зависит от возраста и места локализации. У детей младше двух лет и при опухолях тазовой области прогноз лучше. Общий прогноз неблагоприятный.
Другие забрюшинные опухоли
Другими менее распространенными забрюшинными опухолями являются феохромоцитома, адренокортикальные опухоли и тератомы. Большинство тератом возникают в гонадальной ткани, но другие возникают в пресакральной или сакрокопчиковой области.
Опухоли нижних мочевых путей
Рабдомиосаркомы
Рабдомиосаркомы мочевого пузыря, предстательной железы, матки, влагалища и семенного канатика являются важными опухолями в этой области. Большинство из них возникает у лиц в возрасте до пяти лет. Рабдосаркома простаты должна рассматриваться у любого мальчика с затрудненным мочеиспусканием и/или гематурией. У девочек рабдосаркома проявляется выделениями из влагалища и/или межлабиальными образованиями.
Лечение рабдосаркомы органов малого таза направлено на биопсию с последующей многоагентной химиотерапией. Если при последующей клинической оценке наблюдается значительное уменьшение опухоли, химиотерапию продолжают до 16 недель. Затем пациенту выполняется лапаротомия с иссечением остаточной опухоли. При такой схеме лечения часто удается выполнить радикальную простатэктомию или частичную цистэктомию. Химиотерапия продолжается после операции. Может быть добавлено облучение.
Опухоли яичек
Опухоли яичка встречаются редко и должны быть дифференцированы от перекрута, гидроцеле, грыжи, травмы, эпидидимита и паратестикулярных опухолей. 75% опухолей яичка у мальчиков препубертатного возраста имеют герминогенное происхождение.
Опухоли из половых клеток
Инфантильная эмбриональная карцинома (карцинома желточного мешка).
Это наиболее распространенная первичная злокачественная опухоль яичка зародышевого происхождения у детей. Эти опухоли могут продуцировать альфа-фетопротеин, который может быть хорошим маркером.
Тератома.
Эта опухоль обычно доброкачественная.
Гонадобластома.
Эта опухоль встречается в основном у пациентов со смешанным гонадальным дисгенезом и, в частности, у пациентов с мозаичными хромосомами. 25% этих опухолей являются злокачественными.
Лечение включает орхиэктомию. При прогрессирующем заболевании проводится комбинированная химиотерапия. За этим может последовать забрюшинная лимфаденэктомия и/или лучевая терапия. Химиотерапия продолжается после операции.
Не герминогенные опухоли (стромального происхождения)
К ним относятся опухоли Лейдига, Сертоли, надпочечников, добавочной селезенки, паратестикулярная рабдомиосаркома и метастатические заболевания. Опухоли клеток Лейдига и Сертоли могут приводить к преждевременным пубертатным изменениям, но обычно только к гипертрофии молочных желез при опухоли Сертоли.
