Опухоль влагалища и шейки матки

Ясноклеточная аденокарцинома влагалища и шейки матки встречается редко. Увеличение и возникновение этой опухоли связано с применением матерью диэтилстильбэстрола (DES) во время беременности. Лечение заключается в радикальной операции с вагинэктомией, радикальной гистерэктомией и лимфаденэктомией.

Сквамозно-клеточная карцинома шейки матки может чаще встречаться у молодых женщин по мере снижения возраста начала половой жизни.

Карцинома матки у детей встречается крайне редко.

Рабдимиосаркома влагалища

Это злокачественные опухоли соединительной ткани, возникающие из рабдомиобластов, которые являются предшественниками полосатых мышц.

Эти опухоли встречаются реже, чем нейробластомы или нефробластомы.

Они являются наиболее распространенной злокачественной опухолью женских половых органов в детском возрасте и встречаются чаще, чем злокачественные опухоли яичников.

Поскольку полосатые мышцы обычно не встречаются в местах возникновения этих опухолей, было высказано предположение, что они могут происходить из недифференцированной мезенхимы, которая окружает мезонефральный проток. Эти поражения могут также возникать в промежности, не связанной ни с мочевыделительной, ни с половой системой. Опухоль часто распознается по ее распространению от интроитуса с характерным внешним видом виноградоподобных скоплений опухолевых масс (ботриоидная саркома). Опухоль нельзя путать с опущением уретры или опущением уретероцеле. Другие сопутствующие симптомы включают отек наружных половых органов, вагинальное кровотечение или выделения из влагалища с образованием в брюшной полости или без него. Однако наиболее распространенной причиной вагинальных выделений или вагинального кровотечения у женщин препубертатного возраста является инородное тело во влагалище.

Саркомы нижних отделов половых органов возникают почти исключительно из центральной части влагалища, но могут возникать в периуретральной области или рядом с шейкой матки. Сама матка, по-видимому, не является местом первичного возникновения.

Современное лечение саркомы нижних отделов половых органов у женщин, вероятно, аналогично лечению саркомы мочевого пузыря и простаты у мальчиков. Сначала диагноз устанавливается с помощью биопсии, а степень заболевания определяется эндоскопически и рентгенологически. Лечение сначала должно быть начато с импульсной химиотерапии VAC. После каждого курса химиотерапии следует проводить повторное обследование. Хирургическое вмешательство проводится для удаления остаточной болезни или экзентерации, если пациент не отвечает на химиотерапию. В послеоперационном периоде добавляется лучевая терапия. Операции следует проводить только тем, кто не смог ответить на безоперационный подход.

Злокачественные опухоли яичсников

Злокачественные тератомы

Эти тератомы содержат все три производных примитивного клеточного слоя со злокачественными изменениями по крайней мере в одной клеточной линии. Средний возраст этих девочек составляет 15 лет, и они проявляются с похожими симптомами, как описано на первой странице этой статьи.

Эти опухоли часто встречаются в сочетании с повышением уровня маркера альфа-1 фетопротеина (тератомы с определенным очагом карциномы желточного мешка имеют более злокачественное течение).

Только хирургическое вмешательство или хирургическое вмешательство плюс радиотерапия были не очень эффективны. Протоколы химиотерапии, такие как VAC, в настоящее время пересматриваются.

Дисгериномы

Это вторые по частоте злокачественные опухоли яичников в детском возрасте. Шестьдесят процентов этих опухолей возникают у пациентов в возрасте до 20 лет с симптомами, сходными с уже описанными.

Если тазовые лимфатические узлы чисты, большинство выживет после сальпингоофорэктомии.

Важно провести биопсию противоположного яичника, так как значительное количество скрытых дисгерминомы присутствует в контралатеральном яичнике. Если эти опухоли рецидивируют, они хорошо поддаются лучевой терапии с химиотерапией или без нее.

Эндодермальный синус (опухоли желточного мешка)

Это необычные герминогенные опухоли яичника и одни из самых смертоносных.

Обширные хирургические вмешательства в прошлом показали, что кроме сальпинго-оофорэктомии, если опухоль односторонняя, от нее мало пользы. Важное значение имеет вспомогательная химиотерапия с облучением или без него.

Хориокарцинома

Эта опухоль встречается крайне редко и является самой смертоносной опухолью яичников в детском возрасте. Обычно она устойчива как к лучевой, так и к химиотерапии.

Стромальные опухоли полового канатика

Эти опухоли выделяют эстрогены и прогестероны, вызывая тем самым преждевременное половое созревание или нарушения менструального цикла у девочек-подростков. Не все эти опухоли продуцируют гормоны, в редких случаях может возникать вирилизация.

Опухоли гранулезы

Они должны рассматриваться в дифференциальной диагностике преждевременного полового созревания. Большинство случаев излечивается односторонней сальпинго-опфорэктомией, так как они обычно односторонние.

У девочек чаще всего наблюдается увеличение груди, вагинальные кровотечения, усиленное развитие малых половых губ, незначительное развитие волос в подмышечных впадинах и на лобке, опережающее соматическое развитие, увеличение матки, пигментация ареол, развитие женского типа телосложения и ускоренный костный возраст. В большинстве случаев пальпируется образование в брюшной полости. Эти опухоли редко бывают злокачественными.

Клеточные опухоли Сертоли-Лейдига

Большинство этих опухолей вырабатывают андрогены и приводят к вирилизации. У девочек может развиться гирсутизм лица, гипертрофия клитора, углубление голоса, ускоренный линейный рост с увеличением мышечной массы, а также мужской тип телосложения. У постменархиальной девочки будут развиваться аномалии менструации, такие как аменорея, уменьшение размера груди и другие признаки вирилизма.

Большинство вирилизирующих симптомов регрессирует после удаления опухоли.

Эти опухоли считаются низкозлокачественными, но некоторые из них имеют быстро прогрессирующее смертельное течение.