Наиболее важным фактором в диагностике каменной болезни у детей является учет ее при проведении дифференциальной диагностики.
Многие из этих детей жалуются на боли в животе, и многим из них ставят неправильный диагноз и проводят обследование на аппендицит. Многие камни у детей, особенно мелкие, проходят спонтанно. Некоторые пациенты могут не испытывать сильной боли, но у них наблюдается гематурия или симптомы инфекции мочевыводящих путей с повышением температуры. В редких случаях двусторонние кальцификаты верхних мочевых путей могут обтурировать мочевыводящие пути, и у пациента будет наблюдаться анурия или азотемия. Кальцификаты мочевого пузыря могут быть довольно раздражающими, и у таких пациентов часто наблюдается выраженная дизурия и/или странгурия, гематурия и инфекция мочевыводящих путей. В нашей стране дети с кальцификатами мочевого пузыря обычно перенесли какую-либо операцию на мочеполовой системе или катетеризацию по Фолею.
Нередко у пациента наблюдаются признаки, указывающие на аппендицит, особенно если камень находится с правой стороны. Однако воспаленный аппендикс, лежащий на мочеточнике или на мочевом пузыре, также может демонстрировать пиурию. У мальчика с затрудненным мочеиспусканием камень может быть прощупан в уретре. Если мальчик перенес операцию по удалению гипоспадии, стриктура уретры может предрасполагать к образованию камней.
Анализ мочи часто показывает гематурию и пиурию, а моча должна быть культивирована.
Внутривенная пиелограмма (ВПГ) в большинстве случаев подтверждает диагноз кальцификатов; косые виды могут быть важны. Также важны отсроченные просмотры, если камень не виден при нахождении над костным тазом. Все кальциевые и цистиновые камни радиопрозрачны и могут быть обнаружены на обычной пленке брюшной полости. С другой стороны, камни мочевой кислоты и ксантиновые камни радиопрозрачны и обнаруживаются только после введения контрастного вещества, и то только в силу обструкции или радиопрозрачных дефектов наполнения.
Исследование метаболических источников образования камней должно быть индивидуальным. После обследования на гиперкальциемию, гиперурикемию, цистинурию и инфекцию анализ извлеченного камня поможет направить дальнейшее обследование пациента.
Камни могут быть первичными, возникающими в результате нарушения обмена веществ или идиопатическими, или вторичными, вызванными такими факторами, как инфекции, застой мочи или инородное тело.
Факторы, непосредственно влияющие на образование камней, - это рН мочи, растворимая нагрузка, застой и инфекция мочевыводящих путей. Ингибиторы камнеобразования включают цитрат магния, пирофосфаты и другие полифосфаты.
Большинство камней, наблюдаемых у детей, являются идиопатическими, т.е. не имеющими очевидной причины.
Идиопатический почечный литиаз
Синдром идиопатического почечного литиаза является наиболее распространенной причиной образования камней и диагностируется только методом исключения.
Нормокальциурия составляет около 75% случаев идиопатического камнеобразования.
Абсорбционная гиперкальциурия. Возникает в результате гиперпоглощения кальция кишечником.
Почечная гиперкальциурия. Возникает в результате нарушения почечной канальцевой реабсорбции кальция (почечная утечка).
Первичные нарушения
- Почечный тубулярный ацидоз (тип I). Это метаболический дефект, при котором дистальный почечный каналец не способен поддерживать градиент рН между кровью и мочой в канальцах. В результате возникает гиперхлоремический ацидоз и повышенная потеря с мочой натрия, калия, кальция и фосфора. Поскольку почка у пациентов с почечным тубулярным ацидозом не способна подкислять мочу ниже pH 6, это заболевание легко выявить. Пациентов с почечным канальцевым ацидозом лечат препаратом Polycitra. Почечный канальцевый ацидоз II типа является проксимальным канальцевым нарушением реабсорбции бикарбоната и не связан с почечными кальцификатами.
- Цистинурия. Это заболевание наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Гомозиготы выделяют более 500 мг цистина в день. Камни образуются только у гомозигот; у гетерозигот - нет. Цистинурию лучше всего лечить жидкостями и ощелачиванием с помощью таких препаратов, как Полицитра.
- Гиперкальциемические состояния. Идиопатическая инфантильная гиперкальциемия является врожденной ошибкой метаболизма витамина D. У этих пациентов также обычно наблюдается нефрокальциноз. Синдром "синих пеленок" возникает из-за дефекта кишечного транспорта триптофана.
- Камни мочевой кислоты. Редко встречаются у детей, но могут наблюдаться у пациентов, проходящих лечение от лейкемии. Врожденной ошибкой метаболизма, которая может привести к образованию камней мочевой кислоты, является синдром Леша-Нихана.
- Нефролитиаз. Нефролитиаз и кишечные заболевания могут наблюдаться у пациентов с болезнью Крона, хроническим панкреатитом, нетропической спру и т.д.
- Инфицированный уролитиаз и застой мочи. Инфицированный мочекаменная болезнь и застой мочи могут наблюдаться как осложнение обструкции и/или уросепсиса. ИМП часто вызывается бактериями, расщепляющими мочевину, такими как Proteus.
- Другие заболевания включают глицинурию, гипероксалурию и ксантинурию.
Это редкие генетические заболевания, приводящие к образованию особых типов камней.
Лечение
Лечение мочекаменной болезни у детей состоит из двух частей: острая проблема и хроническое лечение.
Острая проблема включает в себя обезболивание, гидратацию, лечение инфекции, устранение любой обструкции и извлечение камня для анализа. Многие мелкие камни проходят спонтанно при консервативном лечении. Некоторые можно стимулировать к прохождению после того, как пациент примет теофиллин для расслабления гладкой мускулатуры мочеточника. При наличии у пациента системных признаков сепсиса потребуются антибиотики. Безусловно, при сепсисе потребуется срочное вмешательство для устранения обструкции.
Непроходимость мочеточника и гидронефроз без инфекции можно ожидаемо лечить в течение короткого периода времени без повреждения почек, пока пациент может справиться с ситуацией.
Показаниями к раннему хирургическому вмешательству являются обструкция высокой степени, сильная неконтролируемая боль, не поддающаяся лечению инфекция мочевыводящих путей или одиночная почка.
Если камень находится в лоханке мочеточника, у большинства детей его можно лечить с помощью лазерной литотрипсии через уретероскопические средства под общим наркозом и флюороскопическим контролем.
При камнях выше тазового края может потребоваться стент, а затем ESWL. Однако при элективной ЭУВЛ стентирование обычно не требуется. Хирургическое удаление камня обычно может быть выполнено с помощью одного из этих двух методов, а открытые процедуры требуются редко.
Хроническое лечение каменной болезни зависит от анализа камня, от того, был ли это просто единичный случай, а также от того, имеются ли в почках дополнительные камни.
